La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular no degenerativa que provoca debilidad muscular.
En España hay unas 15.000 personas diagnosticadas con miastenia gravis, una enfermedad autoinmune que afecta a la conexión de los nervios y los músculos y provoca debilidad muscular.
No se trata de una enfermedad degenerativa, pero en sus formas graves o refractarias -que no responder a los tratamientos habituales-, puede limitar mucho la vida de las personas que la tienen.
Reyes Selles es una de ellas. Tiene 58 años y fue diagnosticada hace cuatro. En la actualidad, gracias a que hace dos años pudo tener acceso a un nuevo tratamiento, ha recuperado parte de su vida, "si estoy hoy hablando contigo es gracias a los anticuerpos monoclonales", nos contó nada más empezar la entrevista, "antes, en 2022, me pasaba gran parte del tiempo ingresada en el hospital".
Su doctora, Carmina Díaz, Jefa de Neurología del Hospital Dr. Balmis de Alicante, nos contó como alrededor del 20% de los pacientes con miastenia tienen este perfil, "cuesta bastante sacar adelante a los pacientes que tiene miastenia refractaria, porque tienen complicaciones graves, incluso las hay que necesitan de un respirador".
Carmina Díaz ha visto, a lo largo de su carrera como, gracias a los últimos avances en investigación, la calidad de vida de muchos de estos pacientes ha mejorado mucho, pero todavía queda mucho por hacer…
Una enfermedad invisible y muy fluctuante
Si hay algo que caracterice a la miastenia gravis es la debilidad, la variabilidad y la fluctuación, "lo que produce principalmente es debilidad muscular, una debilidad que es muy variable, pues puede afectar una sola parte del cuerpo o a muchas y que, además, fluctúa, pues hay momentos en que la debilidad es poca y otras en las que es mucha", explica la Dra. Díaz.
Generalmente, la enfermedad empieza con síntomas visuales, que son los más habituales, "al no poder mover bien los músculos de los ojos, se cansan, no van acompasados… y eso provoca, por ejemplo, visión doble, la caía de un párpado…".
Los oculares, son los más comunes, pero puede haber muchísimos más en otras partes del cuerpo, "como debilidad del cuello para masticar, tragar, respirar, debilidad en los brazos al coger cosas, en las piernas para caminar… Todo depende de los músculos a los que ataque a cada persona". Cuantos más músculos se vean afectados, más grave será la enfermedad.
Hay veces que no me puedo levantar ni para andar hasta el cuarto de baño, ya no te digo ducharme, peinarme… Otras veces puedo salir un poco a la calle y hacer cosas
La debilidad puede ser tan fluctuante que cambia incluso a lo largo del día y con la repetición del movimiento, "cuando se realiza un movimiento varias veces ese movimiento como que 'se agota'. El ejemplo típico es cuando nos estamos peinando, que estamos con los brazos en alto. Empezamos bien, pero conforme hacemos ese movimiento, el brazo va poniéndose más débil. Después, el músculo descansa y se recupera, total o parcialmente", explica Carmina Díez.
Esto también varía de un día a otro, por eso, hay días en los que los pacientes pueden desenvolverse y otros en los que no se pueden levantar de la cama. Esto crea, además, mucha incomprensión en el entorno, que no entiende que una enfermedad que, además es invisible, tenga tanta variabilidad, "hay veces que no me puedo levantar ni para andar hasta el cuarto de baño, ya no te digo ducharme, peinarme… y otras veces puedo salir un poco a la calle y hacer cosas. La gente solo te ve esas veces, no las que te quedan en casa porque no te puedes levantar de la cama, y encima te dicen que te ven muy bien", asegura Reyes, "eso te hace sentirte muy frustrada e incomprendida".
La importancia de un diagnóstico temprano
La variabilidad de un paciente a otro, así como la fluctuación en esta debilidad son dos elementos clave que pueden hacer sospechar que estamos ante un caso de miastenia gravis, pero, a pesar de eso, el diagnóstico en muchos casos se dilata más de la cuenta, lo que repercute de manera negativa en el pronóstico.
Eso es lo que le pasó a Reyes, que fue diagnosticada hace cuatro años, pero está segura de que la tiene desde mucho tiempo atrás, "no siempre es fácil de diagnosticar. Hay que dar con un neurólogo que tenga experiencia. Pero hasta que llegas ahí, lo pasas mal. En mi caso, yo tenía mucha fatiga, debilidad muy fluctuante… y yo lo achacaba todo el cansancio, hasta que llega un momento en que la enfermedad se manifiestó de una forma más clara. Ahí es donde a muchos nos diagnostican. En mi caso, necesité un ingreso, porque ya no podía ni vestirme, ni tragar, ni casi respirar, para que me dijeran lo que tenía", recuerda.